اخیراً تعدادی از سندرم های خود التهابی که در اثر جهش های ژنتیکی حاصل می شوند، شرح داده شده اند. بنا بر گزارش نامه نیوز درباره تب‌های مکرر همراه با آفت دهان، اکثریت قریب به اتفاق موارد این سندرم که به سندرم تب دوره‌ای معروف است، در کودکان رخ می دهد که با آفت دهان و مشکلات لوزه همراه است. با این حال ، سه سندرم تب دوره ای برای روماتولوژیست هایی که بزرگسالان را معالجه می کنند مهم است. هدف از این بررسی ارائه شرح مختصر از هر بیماری و کمک به پزشک در درک زمان شک به یک بیماری و چگونگی تشخیص آن است.
بیماری Still بزرگسالان
اولین مورد از این سندرم های تب دوره ای ، بیماری Still است که اولین بار توسط جورج فردریک استیل در سال 1897 در بیمارستانی در لندن توصیف شد. رساله وی ، "درباره نوعی بیماری مزمن مفصل در کودکان" ، 22 بیمار را توصیف کرد که اکنون به عنوان سه گانه کلاسیک تب ، بثورات درد و مفاصل شناخته می شود.
بای واترز (E.G.L)، اولین کسی که این سندرم را در بزرگسالان توصیف می کند ، یک پزشک انگلیسی است که توسط والتر بائر افسانه ای، در روماتولوژی آموزش دیده است. در بیمارستان عمومی ماساچوست وقتی جنگ جهانی دوم آغاز شد ، دکتر بایواترز به انگلستان بازگشت. در حین بمب گذاری در لندن ، او دریافت که نارسایی کلیه در سندرم کراش ناشی از آزادسازی میوگلوبین است. در سال 1971، وی با توصیف 14 بزرگسال با ارائه ای مشابه توصیف شده توسط Still ادامه داد و این سندرم به عنوان بیماری Still's بزرگسالان (AOSD) شناخته شد.
تب روزانه (کویدین) مشخصه AOSD است و گاهی اوقات به عنوان تب حصارکشی توصیف می شود ، بعد از ظهر یا اوایل شب جهش می کند ، و سپس به حالت عادی برمی گردد. این تب در 80٪ بیماران AOSD رخ می دهد و حدود چهار ساعت طول می‌کشد و اغلب مقدم بر توسعه سایر علائم است. فارنژیت شدید انعقادی گاهی اوقات مقدم بر تب یا راش است.
این بثورات همچنین دارای ویژگی های مشخصی است:
• ماکولا یا ماکولوپاپولار
• غیر خارش دار
• محو شونده
• عروق کم رنگ یا صورتی مایل به صورتی
این علائم به همراه تب وجود دارد و ممکن است با دوش آب گرم ایجاد شود.
بثورات پدیده کوبنر را به نمایش می گذارد ، به این معنی که می تواند با ضربه خفیف ایجاد شود. (هاینریش کوبنر، این را در بیماران مبتلا به پسوریازیس (poostpedia.com/271/) توصیف کرد. وی بیشتر به دلیل تلقیح بازوها با سه قارچ مختلف شناخته شد تا ماهیت عفونی بثورات آنها را نشان دهد). لمس پوست با انگشت باعث تحریک بثورات می شود، و بررسی قسمت فوقانی کمر اغلب خطوط صورتی را نشان می دهد که با چین و چروک های مطابقت دارد.
منبع: نامه نیوز